Las mioclonías son movimientos involuntarios, breves, bruscos y similares a sacudidas que provocan una contracción muscular brusca. Objetivos. Revisar las características clínicas y neurofisiológicas de las mioclonías y hacer un repaso actualizado de su etiología y tratamiento. Desarrollo. Existen distintos criterios para clasificar las mioclonías. Según el mecanismo fisiológico subyacente, pueden clasificarse en: corticales, subcorticales, espinales o periféricas. Las mioclonías están presentes en un gran espectro de enfermedades neurológicas. Se denominan mioclonías sintomáticas aquéllas secundarias a un trastorno identificable; se suelen acompañar de otros signos neurológicos y son las más frecuentes. Las mioclonías epilépticas son aquéllas que forman parte de un síndrome epiléptico de causa genética, idiopática o por encefalopatía estática. Las mioclonías esenciales son las menos frecuentes e incluyen el mioclono palatino y el síndrome mioclono-distonía. El principal objetivo terapéutico consiste en tratar la causa subyacente a las mioclonías si es posible y, si no es así, emplear un tratamiento sintomático. Los antiepilépticos que potencian el efecto del ácido gamma-aminobutírico continúan siendo los fármacos más eficaces. Dentro de los fármacos no antiepilépticos, destaca el piracetam y el 5-hidroxitriptófano. La toxina botulínica se ha demostrado eficaz en el mioclono palatino. En el síndrome mioclono-distonía, se ha investigado la eficacia de la estimulación cerebral profunda en el pálido interno. En las formas más graves de mioclonías, la monoterapia no suele ser eficaz. Conclusiones. Se ha avanzado en el conocimiento sobre la neurofisiología de las mioclonías, aunque no se han descubierto tratamientos altamente eficaces para este trastorno motor, que puede ser muy invalidante.